1.概述

中间纤维，也称中间丝，是细胞骨架的一种主要种类，广泛存在于真核细胞中，有很强的抗拉强度，因而它们的主要功能是使细胞在被牵伸时能经受住机械力的作用。中间纤维在3类细胞骨架纤维中最为坚韧和耐久的，当细胞用高盐和非离子去垢剂处理时，只有中间纤维可以保留，其余大部分的骨架纤维都被破坏了。
在大多数情况下，中间纤维形成了满布细胞质的网络，包围着细胞核，还延伸到细胞膜的周边，锚着位于细胞膜的细胞连接上。中间纤维与核纤层、核骨架等共同构成贯穿于细胞核内外的网架体系，在细胞构建、分化等多种生命活动过程中起重要作用。

与微管和微丝不同，中间纤维蛋白合成后基本上均装配成中间纤维，游离的单体很少。中间纤维结构极其稳定，不受细胞松弛素和秋水仙素的影响，因而在化学性质上与微丝和微管不同。

2．化学组成

中间纤维的单体成分是中间纤维蛋白，成分复杂，但同属于超基因家族，具有高度的组织特异性，往往筛选用作肿瘤标志物。现已在神经细胞、上皮细胞、肌肉细胞、成纤维细胞和神经胶质细胞等中发现了中间纤维的存在。

中间纤维蛋白的种类主要有：①角蛋白纤维，上皮细胞丰富。②波形蛋白纤维，间质细胞丰富。③结蛋白纤维，肌细胞内含量丰富。④神经元纤维，主要在神经元中。⑤神经胶质纤维，出现于神经胶质细胞中。

中间纤维蛋白一般可分为头部、杆部和尾部3个部分。头部位于N-末端，为非螺旋结构，是一球形区域，具有高度可变性，可进一步分为同源区、可变区和末端区。杆部有4段高度保守的a螺旋形成伸展的超螺旋。4个螺旋区间通过3个短的非螺旋的肽链片段连接在一起，3个螺旋片段中的氨基酸呈现7个一组的重复序列，它们并不显著地使整个杆状区发生扭曲。尾部位于C-末端的球形区域。

中间纤维的上述结构特点是其进一步组装成高级结构的基础。不同中间纤维蛋白杆部的大小和氨基酸序列变化不大，所以当它们聚集在一起时，往往形成直径和内部结构都相同的纤维；相反，球状的头尾部暴露在纤维的表面，是与胞质中其他组分相互作用的区域，不同的中间纤维在该部位的大小与氨基酸序列变化很大，化学性质也各不相同。

3．结构单位与装配

中间纤维蛋白单体→二聚体→四聚体→原纤维→中间纤维。

每个中间纤维分子均由4个八聚体或8个四聚体组成，共有32个中间纤维蛋白单体。

4．中间纤维功能

与其他细胞质骨架一样，中间纤维也具有丰富的功能，在细胞生命活动过程中起着重要的作用。

(1)细胞内支架作用中间纤维在外与细胞膜和细胞外基质有直接的联系，内与核膜、核基质联系，贯穿整个细胞起着广泛的骨架功能，在细胞内形成一个完整的网状骨架系统。

该骨架具有一定的可塑性，对维持细胞质的整体结构和功能的完整性有重要作用。在细胞内外起着多方面结构的构成与功能联系的作用，特别对细胞核的定位和固定有关。

在那些容易受到机械应力的细胞的胞质中特别丰富，增强细胞机械强度。在神经轴突中大量存在，为这个又细又长的细胞延伸物提供必要的内部支撑。在肌肉和上皮细胞中也很丰富，中间纤维在这些细胞中可伸展并将细胞在某一点上所受到的外力分散到细胞的其他部位，使得细胞及细胞膜不至于在受到机械拉拽时破裂。遗传性疾病单纯性大泡性表皮松懈症是由于角蛋白基因发生突变造成的。病人表皮基底细胞中的角蛋白丝网受到破坏，使皮肤很容易受到机械损伤，轻轻一碰即可使皮肤松懈脱落。

参与相邻细胞间、细胞与基膜间的连接结构的形成。角蛋白纤维参与桥拉和半桥粒的形成和维持。上皮细胞中的角蛋白纤维往往从细胞的一边伸展到另一边，相邻两个上皮细胞中的角蛋白纤维间接地通过桥粒相连，角蛋白纤维的末端锚着在桥粒上，而暴露在纤维表面的角蛋白球状末端则与胞质中其他组分有联系。角蛋白基因缺失研究表明，角蛋白纤维网络对于维持上皮组织细胞间连接及上皮组织结构完整是极为重要的。

(2)参与胞内信息传递与质膜和胞外基质相联系的中间纤维，同时与核骨架有连接，形成一个跨膜的信息通道。当外界信号与膜上专一受体作用时，即启动Ca2+流入胞内，局部Ca2+浓度升高，引起级联反应，导致膜结合的酶激活，酶激活又导致膜结合的中间纤维的二次修饰，切掉N-端并被水解。中间纤维大分子产物通过核孔进入核内，与组蛋白和DNA的作用来调节复制和转录，从而达到传导信息的目的。

(3)与mRNA运输有关 胞质mRNA锚定于中间纤维，可能对其在细胞内的定位及是否翻译起重要作用。

(4)与细胞分化有关 值得主要的是，微丝和微管在各种细胞中都是相同的，而中间纤维蛋白的表达具有组织特异性，表明中间纤维与细胞分化可能具有密切的关系。

胚胎细胞能根据其发育的方向调节中间纤维蛋白基因的表达。在上皮组织的分化过程中，角蛋白表达也是变化的。

在上皮细胞中，酸性角蛋白（Ⅰ型）和中性／碱性角蛋白（Ⅱ型）成对表达，并具有特异性。在表皮的分化中，细胞的分化发生在表皮最深部的生发层，这些细胞一边分化，一边向表皮的表层运动，直至最后从表皮脱落。生发层细胞有大量的中间纤维纤维束，它们的构成成分是前角蛋白。随着细胞分化的进程，可以检出它们逐渐表达出不同的角蛋白。

不同类型中间纤维严格地分布于不同类型的细胞中，从而决定了不同类型细胞的组织特异性，即决定了细胞的分布。正因为如此，可根据中间纤维的种类区分出上皮细胞、肌肉细胞、间质细胞、胶质细胞和神经细胞，或者说，中间纤维是一种与其来源组织相关的特异性抗原，可作为细胞类型区分的特征性标志之一。