近年来，对于心源性猝死（SCD）的认识和治疗有了很大进步，特别是ICD的应用挽救了大量患者的生命。但是相关研究显示，SCD仍是人类死亡的主要原因之一，我国每年约有50余万人死于SCD。因此有效识别高危患者，及时给予干预、治疗是十分重要的。

心电图是一种迅速、简便、安全、有效的无操作性检查方法，凡病人感到胸闷，心荡、心慌、头晕、眼花、心前区不适或疼痛等症状都应做心电图检查。目前心电图已普遍地被医生们广泛的应用。

心源性猝死是由心脏原因引起的、急性症状开始1h内、意识丧失为先驱症状的自然死亡。Hinkle-Thaler将SCD分为3类：心律失常性猝死；循环衰竭性猝死；不能分类的猝死。据统计，SCD患者有80%死于心律失常，其中83%死于快速性心律失常，如室速、室颤；17%死于缓慢性心律失常；从病因分析，冠心病是导致SCD的首要原因，约占70%～80%；其次是心肌病，如扩张型心肌病，肥厚型心肌病和致心律失常右室发育不良性心肌病（ARVD）。近年来随着研究的逐步深入，揭示了原发性心电活动异常导致的SCD，对其机理有了更清晰的认识。

目前，临床上预测SCD主要根据患者的基础心脏病情况和心功能状态；Holter检测到心律失常的类型和频度；心率变异性、T波电交替、窦性心率振荡等无创检查，必要时可行心内电生理检查。特别需要强调的是，体表心电图对于SCD的预警有着十分重要的意义；尤其是原发性心电活动异常者，体表心电图的特征性改变常可提供有价值的诊断信息。

1．长QT综合征（LQTS）

LQTS心电图表现为QT间期延长（通常QT＞0.48s，QTc＞0.44s），伴T波、U波异常。临床上，患者可出现尖端扭转性室速、晕厥及猝死。LQTS分为原发性和继发性两类：继发性LQTS（80%）主要与电解质紊乱、服用抗心律失常药物、三环类抗抑郁药物有关；原发性LQTS（20%）是遗传性离子通道病，目前已知11个基因、数百个位点的突变与LQTS有关。原发性LQTS分为Romano-ward（RWS）综合征和Jervell and Lange-Nielsen（JLN）综合征。前者最常见，为常染色体显性遗传病，后者相对少见，伴有神经性耳聋，为常染色体隐性遗传病。受累的离子通道包括钾通道、钠通道。基因型决定表现型，由心电图表现可部分推测突变的基因。

2．短QT综合征（SQTS）

SQTS心电图表现为：QT间期显著缩短（＜330ms），常有ST段缺失，胸导联T波高尖，双支对称或不对称，降支陡峭。临床上SQTS患者常出现阵发性房颤，可伴发室速、室颤导致猝死。同样，SQTS也是遗传性离子通道病，目前已知三个基因突变（KCNH2、KCNQ1、KCNJ2）导致钾通道蛋白异常，是其发病因素。复极时钾离子外流增强，动作电位时程显著缩短，使QT间期缩短，心室肌复极不均衡性明显增加，导致恶性心律失常和猝死的发生。心电生理检查发现，这类患者心房、心室有效不应期明显缩短。